Des anomalies du développement cérébral à l’origine d’épilepsies résistantes
Les dysplasies corticales focales sont des malformations cérébrales qui apparaissent au cours du développement du cerveau. Elles sont caractérisées par des neurones de morphologie anormale, de grande taille, mal positionnés et désorganisés. Ces dysplasies sont souvent associées à une épilepsie dite focale, c’est-à-dire n’affectant que la région du cerveau dysplasique.
2 cas d’épilepsies sur 3 sont des épilepsies focales.
50 % des épilepsies débutent avant l’âge de 10 ans.
Les enjeux
Les patients atteints d’épilepsie focale résistante aux traitements médicamenteux peuvent être opérés pour retirer le foyer épileptogène, soit la zone du cerveau responsable des crises. Mais l’opération est lourde et la vie quotidienne de certains enfants non-éligibles à la chirurgie reste difficile.
Pour trouver de nouvelles approches thérapeutiques, il est nécessaire de mieux comprendre les mécanismes sous-jacents à l’apparition des crises d’épilepsie dues à ces malformations cérébrales.
Les avancées
L’équipe de Stéphanie Baulac a montré que les dysplasies corticales focales sont dues à des mutations génétiques non héréditaires survenant dans certains neurones au cours du développement du cerveau.
Les chercheurs ont également mis en évidence un processus cellulaire (la sénescence) présent dans les neurones portant la mutation qui pourrait permettre leur ciblage spécifique.
Les perspectives
Notre objectif est d’évaluer l’effet thérapeutique de molécules ciblant spécifiquement les cellules sénescentes dans des modèles expérimentaux. Nous souhaitons confirmer leur efficacité contre les crises d’épilepsie. Les résultats de cette étude pourraient constituer un espoir de traitement pour les enfants non éligibles à la chirurgie de l’épilepsie.
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